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Insufficienza cardiaca, differenze tra amiloidosi sistemica senile ed amiloidosi da catene leggere

Piccoli depositi di amiloide vengono spesso riscontrati nel cuore dei pazienti anziani.
Tuttavia, depositi estesi di fibrille amiloidi da transtiretina a livello del cuore ( amiloidosi sistemica senile ) possono causare insufficienza cardiaca.

Le caratteristiche cliniche dell’amiloidosi sistemica senile che interessano il cuore non sono ben definite.

Ricercatori della Boston University School of Medicine hanno cercato di definire meglio le caratteristiche cliniche, ecocardiografiche ed elettrocardiografiche del coinvolgimento cardiaco dell’amiloidosi sistemica senile, e facendo un raffronto con quanto emerso nei pazienti con amiloidosi da catene leggere, che interessa il cuore.

Un totale di 18 pazienti con amiloidosi sistemica senile e con insufficienza cardiaca è stato confrontato con 18 pazienti affetti da amiloidosi da catene leggere.
Tutti i partecipanti sono stati sottoposti ad una valutazione clinica e biochimica completa.

I pazienti con amiloidosi sistemica senile erano più anziani di quelli con amiloidosi da catene leggere, ed erano tutti maschi.

La proteinuria ( produzione di proteine > 1g per 24 ore ) era comune nei casi di amiloidosi da catene leggere ma non era presente nei casi di amiloidosi sistemica senile.

Lo spessore della parete ventricolare sinistra è risultato maggiore nei pazienti con amiloidosi sistemica senile che non in quelli con amiloidosi da catene leggere, ma nonostante le pareti più spesse e l’età avanzata, la gravità dell’insufficienza cardiaca era minore nell’amiloidosi sistemica senile, e la sopravvivenza media è stata di gran lunga superiore ( 75 versus 11 mesi; p = 0.003 ).

L’amiloidosi sistemica senile è una malattia degli uomini anziani ed è caratterizzata da un’amiloidosi clinicamente limitata al cuore.
Contrariamente alla rapida progressione dell’insufficienza cardiaca nell’amiloidosi da catene leggere, l’amiloidosi sistemica senile presenta una lenta progressione dell’insufficienza cardiaca.

La differenza di sopravvivenza, nonostante l’evidenza di una maggiore malattia miocardica tra i pazienti con amiloidosi senile, indica che l’insufficienza cardiaca nell’amiloidosi da catene leggere può avere una componente tossica, probabilmente correlata a catene leggere monoclonali circolanti.( Xagena2005 )

Belinda NG et al, Arch Intern Med 2005; 165: 1425-1429

Cardio2005